首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授、张鸿祺教授多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗，建立了国际上最大的脊髓血管畸形病例数据库，积累了丰富的临床诊疗经验。近年来，宣武医院张鸿祺教授系统揭示了脊髓动静脉畸形的自然病程、外科治疗结果并提出脊髓动静脉畸形的手术分级系统，为脊髓动静脉畸形治疗决策提供了清晰、可操作的治疗决策依据。

关键词：脊髓动静脉畸形、手术分级系统、脊髓血管畸形病例数据库

01  自然史研究：早期干预至关重要

2019年8月，以宣武医院神经外科于嘉兴副主任医师、洪韬教授为共同第一作者，洪韬、张鸿祺教授为通讯作者的论文“Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study”作为封面文章在神经学科著名期刊BRAIN杂志上发表，并被评为当期“编辑之选”（Editor's choice）文章。该研究首次全面阐释了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史，结果显示该病加重风险高达30%/年，说明脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、急需临床干预的疾病。

图1. 该文章作为《BRAIN》杂志的封面文章，提示脊髓动静脉畸形自然病史恶劣

原文链接：DOI: 10.1093/brain/awz153

02  治疗效果：多手段并举 但仍具挑战

2021年6月，以宣武医院神经外科于嘉兴副主任医师、何川、叶明主任医师为共同第一作者，张鸿祺教授、洪韬教授为共同通讯作者发表的“The efficacy and deficiency of contemporary treatment for spinal cord arteriovenous shunts”再次发表于BRAIN杂志。该研究系统分析了现阶段脊髓动静脉畸形外科治疗的有效性与不足。结果显示脊髓动静脉畸形在治疗后的临床风险降低至9.3%/年，但该病的整体治愈率为40.6%，且治疗相关的神经功能障碍为11.2%。上述数据提示，目前针对脊髓动静脉畸形的治疗手段有效，但需要对临床风险及血管构筑进行分层，明确各层病例显微手术与介入栓塞的有效性和治疗风险，制定个体化的治疗策略。

图2. 治疗后脊髓功能障碍加重风险较前缓解

原文链接：DOI: 10.1093/brain/awab237

03  脊髓动静脉畸形评分系统：个体化治疗决策的基石

2025年5月19日，以宣武医院神经外科于嘉兴副主任医师、鲁灏涵硕士研究生为共同第一作者，洪韬、张鸿祺教授为共同通讯作者的“Microsurgery Versus Embolization for Spinal Cord Arteriovenous Malformations: A Proposed Grading System”在神经外科领域著名期刊Neurosurgery杂志发表。该研究提出了基于血管构筑的脊髓动静脉畸形手术分级，为制定个体化治疗决策提供了科学依据。

该研究回顾性分析2007年1月至2022年6月首都医科大学宣武医院等三家中心收治的714例脊髓动静脉畸形患者。其中406例（56.9%）仅接受介入栓塞治疗，308例（43.1%）接受显微手术。

数据显示体节性病变、病变最大径≥2cm，沟联合动脉供血及深部病变是手术无法全切病灶的独立危险因素。由于为各参数的OR值相近，因此研究团队为每个参数赋值1分，将脊髓动静脉畸形分为0-4分，共5个分级。

图3. SCAVSs血管构筑评分

图4. 各级病例示意图

每一级别中，介入栓塞组与显微手术组术前mALS评分（脊髓功能）均无差异；对于0分患者，显微手术组完全闭塞率更高（89.5% vs. 54.8%, p<0.001），但与此同时治疗风险也高（17.7% vs. 0.0%, p<0.001），预后不良率相似（48.4% vs. 46.8%, p=0.836），显微手术组远期临床加重风险较低，但两组间无统计学差异（p=0.132）；

对于1分患者，显微手术组完全闭塞率（68.9% vs. 40.4%, p<0.001）和治疗风险（18.9% vs. 0.0%, p<0.001）均更高，虽然显微手术组预后不良率更高（59.9% vs. 37.3%, p=0.002），但远期临床加重风险显著低于介入栓塞组（p=0.028）；

对于2分患者，显微手术组完全闭塞率是介入栓塞组的两倍以上（38.6% vs. 16.8%, p = 0.004），但治疗风险却是介入栓塞的五倍（21.1% vs. 4.5%, p=0.002），显微手术组预后不良率更高（45.6% vs. 23.6%, p=0.005）且两种治疗方式的远期临床加重风险相似（p=0.657）；

对于3或4分患者，两种治疗方式完全闭塞率（11.3% vs. 8.4%, p=0.525）和远期临床加重风险均（p=0.681）相似，且显微手术组治疗风险（24.5% vs. 7.8%, p=0.018）和预后不良率（58.5% vs. 38.6%, p=0.010）均更高。

图5. 各级病例接受手术与介入治疗的治愈率及治疗相关加重风险

图6.各级病例治疗后临床风险

根据上述结果，研究团队指出介入栓塞是所有脊髓动静脉畸形的一线治疗方式，当0分患者介入栓塞不能完全治愈时，可以考虑显微手术；1分患者若介入栓塞不能完全闭塞畸形且该患者临床风险较高时（如畸形团反复出血，粗大的引流静脉导致静脉高压，占位效应明显），可考虑显微手术；2-4分患者则不推荐显微手术作为一线治疗方案。

该研究为脊髓动静脉畸形治疗决策提供了清晰、可操作的治疗决策依据，有助于临床医生根据患者分级选择更合适的治疗方法。

原文链接：DOI：10.1227/neu.0000000000003458

脊髓动静脉畸形是一类虽罕见但破坏性极强的脊髓血管病，若未及时干预，多数患者将面临不可逆的脊髓神经功能障碍。近年来基于大样本、多中心的研究成果，为宣武医院神经外科团队系统揭示了脊髓动静脉畸形的恶劣自然病程、当前治疗手段的成效与局限，并建立了手术评分系统，从而实现了脊髓动静脉畸形从“经验治疗”向“循证精准治疗”迈进。

第一作者

于嘉兴

首都医科大学宣武医院

神经外科 副主任医师 副研究员 博士生导师

师从神经外科专家张鸿祺教授，在动静脉畸形的机制和临床干预方向进行深入研究，以第一或通讯作者在《BRAIN》，《Angiogenesis》，《Annals of Neurology》，《Stroke》，《Neurosurgery》等高影响力期刊发表SCI论文10余篇，执笔脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识、硬脊膜外血肿诊治中国专家共识。兼任北京医师协会神经介入专科青年医师分会常务理事。主持国家自然科学基金，入选北京市首批医师科学家培训项目。

【出诊时间：周二上午】

共同第一作者

鲁灏涵

首都医科大学宣武医院

2022级神经外科硕士研究生

师从洪韬教授，主要从事脑脊髓血管畸形临床和机制研究。

共同通讯作者

洪韬

首都医科大学宣武医院副院长

神经外科 主任医师 博士生导师

首都医科大学宣武医院副院长，雄安宣武医院副院长，神经外科党总支书记。主要从事神经外科脑血管病外科治疗与机制研究，专注于脑脊髓血管畸形的遗传致病新机制和临床新疗法的研究。近年以一作或通讯在《Brain》《JAMA Neurology》《Angiogenesis》《American Journal of Human Genetics》等高影响力学术期刊发表23篇研究性论文，其中《Brain》封面文章2篇。兼任《Fundamental Research》期刊第一届青年编委，国家卫健委能力建设和继续教育神经外科学专家委员会秘书长等。近年来主持国家自然重点项目等各级项目9项，入选国家自然科学基金杰出青年科学基金等人才计划。曾获北京青年五四奖章，首都卫生健康十大“未来之星”等荣誉。

【出诊时间：周三下午（专家门诊）】

通讯作者

张鸿祺

首都医科大学宣武医院

神经外科 主任医师 教授 博士生导师

首都医科大学宣武医院神经外科主任。国家百千万人才获得者，享受国务院政府特殊津贴。担任世界介入神经放射联合会（WFITN）执行委员，亚洲及大洋洲介入神经放射联合会（AAFITN）执行委员、中国医师协会神经介入专业委员会主任委员、中华医学会神经外科学分会常委，北京医学会神经外科分会副主委、《中国脑血管病杂志》编委、《JNIS》中文版主编。多年来，一直从事脑与脊髓血管病的外科和介入治疗，在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。承担及完成“十三五”国家重点研发专项、国家自然科学基金重点国合项目等各级科研课题20项，在《Brain》《Annals of Neurology》《Angiogenesis》等学术期刊发表论著170余篇，获国家科技进步二等奖，全国先进工作者表彰。

【出诊时间：周二晚（特需门诊）】